导语：你听说过硬皮病吗？从字面意思理解属于一种皮肤系统。精确来说，硬皮病属于一种以皮肤纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。分为局限性和系统性两种类型。今天小编就给大家讲解关于硬皮病的相关知识。
01硬皮病临床表现
1、局限性硬皮病(morphea)为局灶性硬皮病
单纯只有皮肤受累而无明显内脏系统受累，可呈斑状损害（硬斑病）、带状损害或点滴状损害，可单发亦可多发，一般预后较好。
（1）斑块状硬斑病(plaquemorphea)
躯干多见。皮损早期为圆形、椭圆形或不规则形的红斑水肿，周围红晕，以后逐渐扩大，硬化、萎缩变为蜡*或象牙色，皮损表面干燥无毛，触之似皮革不能提起。
（2）线状硬斑病(linearmorphea)
主要见于儿童及青少年，常沿一侧肢体呈线状或带状分布。皮损病变常深及皮下组织，筋膜粘连，逐渐硬化，可致肢体挛缩，活动受限，严重者导致畸形。发生于头皮、面额部的损害呈刀砍状外观。
（3）泛发性硬斑病(generalizedmorphea)较少见，可致残
皮损形态与斑块状硬斑病相同，但皮损数目较多，分布广泛，有融合倾向，很少累及面部。少数可转为系统性硬皮病。
2、系统性硬皮病（systemicsclerosis，SSc）
也称为系统性硬化症，可见广泛的皮肤硬化伴内脏系统受累，依据皮损分布和其他临床情况，可进一步分以下5种亚型：
（1）弥漫性硬皮病(diffiusescleroderma)
多自躯干部开始，向四肢及面部发展。当胸部皮肤硬化细紧时呼吸运动受限，关节部位皮肤硬化紧缩时可影响关节活动，可出现面部表情淡漠、张口受限，尤以关节、食管、肺多见。食管最常受累，出现吞咽困难、胸骨后及上腹不适；食欲下降、食后腹胀、腹痛腹泻；肺部纤维化，影响呼吸：可发生心肌炎、心包炎。心内膜炎以及心力衰竭；肾损害可致肾功能衰竭；肌肉受累可出现肌无力、疼痛以至肌萎缩。
（2）局限性皮肤系统硬化症
包括钙质沉着（calcinosis，C）、雷诺现象（Raynaudsphenomenon，R）、食道运动功能障碍（esophagealdysmotility，E）、指端硬化（sclerodactyly，S）、毛细血管扩张（telangiectasis，T），CREST综合征。
（3）无皮肤表现的系统性硬化症。
（4）重叠综合征。
（5）未分化结缔组织病。
02硬皮病的相关检查
1、实验室检查
系统性硬皮病可有轻度贫血，血沉加快，高丙球蛋白血症，抗核抗体阳性可达70%左右，少数患者可找到红斑狼疮细胞。X线片显示食道蠕动消失，小肠蠕动减退，软组织内点状和片状阴影，两肺纹理增粗。
2、组织病理
早期真皮中、下胶原纤维束肿胀、均质化，淋巴细胞浸润主要集中在胶原纤维和血管周围。晚期皮肤增厚、胶原纤维化、内膜增生、增厚、管腔狭窄和闭塞。附件萎缩消失。内脏病变是基质和血管壁胶原纤维的增生和硬化。
03关于硬皮病的相关诊断与鉴别诊断
1、诊断
根据临床表现及实验室检查，诊断并不困难。
2、鉴别诊断
需与成人硬肿病、硬化萎缩性苔藓相鉴别。
04关于硬皮病的治疗方案
1、药物治疗
硬皮病的临床异质性较大，这种疾病可以是早期或可能的硬皮病(例如雷诺氏现象加上ssc相关的自身抗体)，也可以是进展迅速的、伴有多器官衰竭的弥漫性皮肤硬化症；目前，SSc的优化管理要求如下：
（1）早期诊断；
（2）对诊断明确的患者根据病情进展、自身抗体和器官受累等具体情况进行分型分期；
（3）通过对重要器官受累风险（如肺动脉高压、间质性肺炎、肾危象等）的早期评估，进行适当的治疗和积极干预；
（4）向患者加强宣教，注重日常防护，以积极参与疾病的治疗。
2、抗炎及免疫调节治疗
（1）非甾体抗炎药
非甾体抗炎药对于关节痛和肌痛一般均有疗效，在控制骨骼肌肉不适后可建议大多数患者进行有效的物理治疗。早期进行积极和持续的物理治疗可改善进行性活动受限和肌肉萎缩，保存功能。
（2）糖皮质激素
糖皮质激素本身不能减缓SSc的进展，其主要用于与SSc重叠发生的炎性疾病及间质性肺病的炎症期，且对早期SSc的肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。
3、抗纤维化治疗
（1）系统性硬皮病相关皮肤纤维化的治疗
除了一些发病非常早期和无皮肤硬化的硬皮病患者，皮肤纤维化在几乎所有类型的SSc患者中均存在。
（2）系统性硬皮病间质性肺炎和肺纤维化的治疗
肺部受累是硬皮病患者的主要死亡原因，其中
（3）系统性硬皮病间质性肺炎和肺纤维化的治疗
肺部受累是硬皮病患者的主要死亡原因，其中ILD和PAH是硬皮病患者最常见的肺部疾病。
4、中药治疗原则
通常为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物。
结语：总结来说，硬皮病是一种少见的疾病，发病率低。它在临床上没有得到足够的认可，也没有引起足够的重视。硬皮病患者临床表现多样，病情程度不同。通过心理护理、皮肤护理和饮食护理，可使患者的临床症状明显改善或基本消失，减少并发症的发生，达到一定的疗效。在药物、饮食、功能锻炼、心理情绪自我调节等方面给予详细的指导十分重要。