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六旬女子脸上反复长皮疹
以为是皮肤病
一查竟是凶险的罕见病
最近1年，家住鄞州区的63岁王老太脸上发了皮疹，挥之不去。她以为自己得了皮肤病，可万万没想到，这是一种绝大多数人从未听闻过的罕见自身免疫疾病——MDA5阳性皮肌炎。
“1年前，脸上突然发了皮疹，红红的，有点痒，我以为是吃东西过敏了，就去药店配了些外用药膏来涂。没想到皮疹不但没消下去还逐渐蔓延至前胸和双上肢。”王老太说用手去摸，皮肤都变厚了，像长了老茧似的。医院换了好多家，中药西药轮番上场，这毛病还是没消停，更要命的是，最近发现爬楼梯、快步行走等体力活动时感到胸闷，气急。4月17日，医院呼吸与危重症医学科就诊。接诊的该院呼吸与危重症医学科带头人俞万钧教授通过胸部CT检查发现她的肺里有大片的磨玻璃影，伴网线状和蜂窝状改变，这意味着肺间质病变。
俞万钧教授诊断，这肯定不是普通的皮肤过敏这么简单，让王老太赶紧完善自身抗体方面的检查，结果检查发现她的血液中抗RO52抗体、抗MDA5抗体阳性，诊断为“抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变”。所幸的是在该院呼吸与危重症医学科与风湿免疫科的共同努力下，王老太的病情得到了控制，皮疹现已消退，胸闷气促症状也得到改善。目前仍在该院治疗中。
据俞万钧教授介绍，抗MDA5抗体相关皮肌炎是皮肌炎的一种特殊类型，是一种罕见病，亚裔女性多见，表现为特征性的皮疹、乏力和肌肉酸痛和间质性肺病。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者伴发肺间质病变的概率显著升高，高达90-95%的亚裔成人抗MDA5抗体相关皮肌炎患者会出现肺间质病变。更严重的是，这种病还会影响到我们的内脏器官，最常见的就是影响到消化道，造成吞咽困难，喝水的时候容易发生呛咳，反酸，上腹胀痛等。部分病人还可以累及心脏和肾脏，表现为心悸、胸闷、尿色发红等，甚至出现心力衰竭、肾功能衰竭，危及生命。
俞万钧教授提醒，若发现双眼睑、颈前和胸口、双手指关节部位出现不明原因的红疹，且伴有乏力、纳差等表现时，一定要及时到风湿免疫科就诊排查病因。若确诊MDA5抗体阳性皮肌炎，更应立即开始治疗，以免延误病情而造成难以挽回的后果。
通讯员
郑瑜陈冠颖
编辑
郑瑜
审核
冯济业
鄞医文学社
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